抗磷脂抗体综合征 关于抗磷脂综合征 这些知识你需了解

1.什么是抗磷脂综合征？

抗磷脂抗体综合征是由自身免疫系统失衡引起的。自身免疫系统紊乱是指当我们身体的免疫系统产生攻击和伤害正常组织或细胞的抗体时。一般来说，它们有助于身体对抗感染。然而，在APS患者中，这些抗体会错误地攻击磷脂。

磷脂常见于活细胞和细胞膜，包括血细胞和血管内壁。当抗体攻击磷脂时，会造成细胞损伤，从而导致身体动脉或静脉中形成血凝块。血凝块的形成是一个正常的生理过程。血凝块可以帮助封闭小伤口，或者帮助阻止血管破裂。这个过程将防止病人失血过多。但是APS患者的血凝块太多，阻碍了正常的血液流动，损害了身体器官。

2.抗磷脂综合征是如何发展的？

磷脂是构成原生质膜、核膜和细胞质网膜的主要脂质。它们广泛分布于生物组织中，具有广泛的生理意义。磷脂包括带负电荷的心肌磷脂、酰基丝氨酸、磷脂酰肌醇、磷脂酰乙醇胺、磷脂酸等磷脂。抗磷脂抗体是一组异源性自身抗体，如抗心磷脂抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗磷脂酸抗体和狼疮抗凝因子等。

急性早幼粒细胞白血病的影响是多方面的，包括体液成分和与凝血有关的细胞成分。APLs与磷脂、磷脂蛋白复合物、核酸和粘多糖反应。一旦出现针对这些带负电荷磷脂的自身抗体，抗体就会导致血栓形成。APLs具有与某种血浆蛋白结合，与带负电荷的磷脂相互作用的特性。aPLs可与以下抗原发生反应:b2糖蛋白I、血栓素、annexinV、蛋白辅因子、蛋白C、蛋白S等。

体内血栓形成的机制尚不清楚。最简单的理论是抗体直接作用于患者的血小板和内皮细胞磷脂，引起血小板聚集，进而导致血管闭塞。同时，血小板减少症也可以在这些患者中发现。然而，这个机制似乎更复杂，所有可能的组成部分仍然没有完全理解。

3.抗磷脂综合征的危害

APS可以影响任何年龄、任何性别的人，但女性患病率高于男性。APS在其他免疫系统疾病或风湿病患者中也更常见。大约10%的狼疮患者会同时出现APS。APS可引起许多健康问题，如中风、心脏病、肾损伤、深静脉血栓形成和肺栓塞。

APS还会导致妊娠问题，如多次流产、中晚期流产或子痫引起的早产。在极少数情况下，一些APS患者会在几周或几个月内出现大量血凝块。这种情况被称为“灾难性抗磷脂综合征”。

APS患者患血小板减少症的概率更高。这是一种减少患者血液中血小板数量的疾病。APS抗体会破坏血小板，或者在血凝块形成过程中大量消耗血小板。因此，血小板减少症患者容易从轻到重出血。APS可能是致命的。在最严重的情况下，当产生大的血块，或者在心脏、肺和大脑中产生血栓时，患者甚至可能死亡。

4.抗磷脂综合征的表现和症状

APS的表现与症状和血栓异常有关，具体表现与血栓的大小和位置有关。血栓可能在某些地方形成，或随着循环到达脑、心、肾、肺、四肢的动静脉，导致血流减慢甚至堵塞。这会导致身体器官受损和衰竭，并可能导致死亡。

APS血栓形成引起的主要症状包括:

◎胸痛、气短；

◎肢体疼痛、发红、发热或因出汗持续头痛；

◎言语功能改变；

◎上半身在手臂、背部、颈部、下巴的不适；

◎毛。

其他表现和症状:

APS引起的其他症状包括习惯性头痛、记忆力减退和心脏瓣膜疾病。一些APS患者的手腕和膝盖上也有蕾丝样皮疹。

5.抗磷脂综合征的诊断条件

6.抗磷脂综合征的治疗

治疗的目的是防止血栓形成，防止形成的血栓变大。如果你有其他免疫疾病如狼疮，控制结缔组织疾病如狼疮也很重要。当其他结缔组织疾病得到控制后，APS带来的问题会变得更加轻微。

药物治疗

◎抗凝药通常用于预防血栓形成。这种药也能使现有的血栓不变大。这些药物要么以片剂、皮下注射、静脉注射或埋管的形式进入人体。

◎华法林和肝素是治疗APS的两种抗凝药物。华法林是片剂形式。肝素通过皮下注射或静脉滴注给药。在治疗方面，可以同时给予患者肝素和华法林。肝素起效快，而华法林通常需要2~3天才能起效。一旦华法林生效，停止使用肝素。

◎阿司匹林还可以稀释血液，预防血栓形成。有时阿司匹林与华法林合用，有时阿司匹林单独使用。

孕期治疗

患有APS的孕妇可以成功受孕。在适当的治疗下，成功怀孕直到分娩的概率也很高。

肝素或肝素加低剂量阿司匹林通常用于治疗患有APS的孕妇。孕妇不宜使用华法林，因为会对胎儿造成伤害。患有APS的孕妇的孩子更容易发育不良。对于APS孕妇，需要更多的超声波检查来检查婴儿的发育情况。

其他情况下的治疗

APS患者发生血小板减少的概率较高，这种情况下血小板含量会低于正常。如果有APS，需要定期做全血计数，计算患者血液中的血小板数量。

7.扩展非标准抗磷脂抗体的知识

抗雌黄素抗体

波形蛋白是一种强免疫反应性自身抗原。波形蛋白是一种普遍存在的细胞骨架中间丝蛋白，最早发现于系统性红斑狼疮患者，与aCL的存在密切相关。它能激活白细胞和血小板，在体外诱导组织因子、P-选择素和纤维蛋白原的表达，波形蛋白和心磷脂可通过静电作用结合形成免疫原性颗粒。波形蛋白可能是APS中aPL的一种新的抗原辅因子。

抗蛋白C和蛋白S抗体

蛋白C是依赖于维生素k的重要生理抗凝蛋白，活化蛋白C的主要抗凝和抗血栓作用包括:灭活活化凝血因子V和活化凝血因子ⅷ A激活凝血因子，限制活化凝血因子Xa与血小板的结合，增强纤维蛋白溶解，增加抗凝血酶与凝血酶的结合增强抗凝。

另一方面，当FV基因突变时，会引起活化蛋白C抵抗，导致血栓形成。蛋白S是一种参与补体激活调节的血浆蛋白，能与C4b结合蛋白的第8肽链以1: 1的比例结合，从而提高C4b结合蛋白的稳定性。激活蛋白C作为辅助因子，可以抑制血液凝固。抗蛋白C抗体和抗蛋白S抗体与严重血栓性疾病相关。

参考

抗磷脂综合征医学杂志10月18日2001.Volume2.Number10

SettyYN，KomateriedDyGrantPhapolipidantibodiesinsystemclupuslatosusandThantippholipidsyndrome。front BiOS ci 2001 dec 1；6:E207-12。

产科抗磷脂综合征诊断和治疗专家共识。中华围产医学杂志，2020，23:517-522。

CristianoAlessandrietal。抗突变瓜氨酸抗体综合征:诊断价值及其与临床特征的关系。免疫学研究，2017，65:524-531。

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作者:张建宇来源:柔吉免疫