肾上腺神经母细胞瘤 肾上腺丨节细胞神经母细胞瘤

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神经节神经母细胞瘤起源于原始交感神经元，一般认为与原始神经母细胞瘤或神经母细胞瘤不能正常成熟或消退有关。又称交感神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节细胞瘤或分化型神经母细胞瘤。1947年，斯托特首次描述并称其为混合型神经母细胞瘤。1984年，Shimada等详细描述了肿瘤的形态特征和临床表现，并将其命名为间充质神经节神经母细胞瘤。根据WHO最新的神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是一种原始神经上皮肿瘤，是神经母细胞瘤向神经节细胞成熟分化的过渡肿瘤，介于良性神经节细胞瘤和高度恶性神经母细胞瘤之间。神经节细胞瘤多见于肾上腺、头颈部、纵隔及腹膜后，多位于腹膜后或纵隔，可局限于某一区域或广泛扩散，但其侵袭性往往不及神经母细胞瘤。组织病理学特征从神经母细胞瘤到神经母细胞瘤残留分散的神经节细胞瘤，其特征是神经节细胞瘤组织更成熟。因此，一些肿瘤可以表现出侵袭性生长。

神经节细胞瘤由神经母细胞瘤和良性神经节细胞瘤组成。两者比值的不同，使神经节细胞瘤的组织学类型从与神经节细胞瘤相似变为难以与神经母细胞瘤相鉴别。任何不成熟成分的存在都表明肿瘤潜在的恶性程度。肉眼检查，肿瘤一般较大，圆形或分叶状，实性，有纤维性假包膜，可侵犯周围组织；切面呈灰色或暗红色，有出血、坏死或钙化。显微镜下，肿瘤细胞有各种形状和大小，是从神经母细胞、神经节细胞和神经纤维向神经鞘细胞分化程度不同的细胞。神经母细胞像小淋巴细胞，细胞质少，细胞核染色深，呈圆形、椭圆形，有丝分裂像不同；神经节细胞体积大，胞质丰富，颜色呈红色，细胞核多偏置，呈空泡状，大小不一，核仁明显。肿瘤细胞可分散于间质，或被纤维组织分隔，排列成团巢，也可见菊花团簇结构。部分区域可见成簇的成熟神经节细胞和神经纤维。神经元特异性烯醇化酶、核因子、降钙素基因相关肽和S100的免疫组织化学表达可作为诊断标志物。

神经节细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，年发病率低于5%，多发生于2~4岁儿童。10岁后罕见，成年后罕见，男女比例为1: 1.32。主要临床表现为腹部包块、厌食、呕吐、腹泻等。，并且缺乏特定的症状或体征。最常见的临床表现是肿瘤转移或压迫周围器官引起的相应症状。神经节细胞瘤可分泌儿茶酚胺，尤其是前体多巴和多巴胺。因此，儿茶酚胺前体及其代谢产物可出现在患者的血清和尿液中，可用于临床辅助检查和预后判断。

手术是神经节细胞瘤的首选治疗方法，术前放化疗可缩小肿瘤体积。有利于手术切除；术后化疗可杀死残留肿瘤病灶，降低肿瘤生长速度；术后放疗可以减轻骨转移的疼痛。预后取决于肿瘤的分化程度、是否有更多的恶性神经母细胞瘤细胞及其比例。如果神经母细胞瘤细胞较少，神经节细胞较多，预后较好。

神经节细胞瘤多呈圆形、椭圆形，分叶或形态不规则，边缘光滑，边界清楚，钙化相对较少，偶见斑点状、无定形钙化，少数可见粗大片状、块状钙化。肿瘤很少越过中线，主要压迫或推动周围结构，很少包围周围。骨转移和淋巴结转移都是晚期。

神经节细胞瘤超声检查显示腹膜后不均一低回声肿块，其中可见点状强回声或不规则囊性低回声肿块。彩色多普勒超声可显示肿瘤内点状血流信号或无血流信号。

CT检查

1.平原1。CT表现与肿瘤的构成、比例和分布密切相关。坏死、囊性变多见于细胞成分较多、间质较少的肿瘤，密度常不均匀，以等密度为主呈低、等混合密度。细胞成分少、间质多的肿瘤不太容易发生坏死和囊性变，密度更均匀、更低。

2.部分肿瘤动脉期强化可表现为轻至中度不均匀强化，有时可见迂曲的血管，坏死、囊性区域不强化；静脉肿瘤的实性区域不断增强，增强程度比以前更高，可以明显增强。部分肿瘤可均匀增强，但动脉期肿瘤增强不明显，静脉期和延迟期肿瘤稍有增强且持续增强。

核磁共振检查1。MRI扫描大多数肿瘤T；WI信号不均匀，以等信号为主，伴有不规则低信号；T2WI上信号不均匀，以稍高信号为主，伴有不规则的高信号和低信号。部分肿瘤信号强度均匀，呈长T和长T2信号。

2.对比增强后2。MRI，大部分肿瘤表现为不均匀的中度强化，尤其是外周强化。部分肿瘤还可表现为均匀轻度强化。

神经节细胞瘤多呈圆形、椭圆形，边缘光滑，边界清楚，密度/信号不均匀，增强扫描后轻度至中度强化。应注意与神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经鞘瘤的鉴别。

与神经节细胞瘤相鉴别，神经节细胞瘤好发于青壮年，其密度或信号可均匀或不均匀，出血坏死少见；多沿器官间隙爬行生长或包埋生长，围绕腹膜后大血管，同时血管形态保持较为正常；在增强扫描中，动脉期无强化或轻度强化，但静脉期和延迟期可能有逐渐不均匀的轻度强化。儿童常发生结节细胞瘤，但10岁以上罕见。沿器官间隙无嵌入式生长，极少跨越中线。主要表现为周围结构的受压或位移，并有轻微嵌固。增强扫描后可增强而不增强或明显增强。

与神经母细胞瘤的分化神经节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤属于同一交感神经系统起源，但分化程度不同。影像学上均可表现为巨大肿块，密度/信号不均匀，常见出血、坏死、囊性变及粗大钙化。增强扫描后的增强方法复杂多样，有时仅靠影像学检查难以区分。

与神经鞘瘤的鉴别神经鞘瘤和神经节细胞瘤均可发生在腹膜后脊柱旁，边界清楚。但前者可因囊变而致密度/信号不均，增强扫描后肿瘤实性成分多为轻度至中度延迟强化；后者密度/信号不均匀，囊性变少见，增强扫描后肿瘤稍增强。